6岁女孩反复咳嗽、气促两个月，肺里洗出3升多“牛奶”

6岁女童楚楚（化名）因反复咳嗽、牛奶气促长达两个月，岁女嗽气升多病情呈进行性加重，孩反辗转多地求医无果。复咳肺里最终，促两在武汉儿童医院，个月呼吸内科专家团队联合多学科团队，洗出通过高难度的牛奶全肺灌洗手术，从患儿双肺中清洗出3升多的岁女嗽气升多乳白色蛋白沉积液。术后，孩反楚楚呼吸困难症状显著缓解，复咳肺里目前已康复出院。促两

干咳迁延不愈，个月罕见病“真凶”浮出水面

楚楚自幼清秀可爱，洗出但两个月前开始遭遇断断续续的牛奶干咳。尽管经过治疗症状一度好转，但很快复发，且伴随呼吸费力感日益加剧。

在辗转多家医院的过程中，医生通过支气管镜灌洗发现异常“信号”：灌洗液呈现乳白色。这一现象高度提示肺间质性病变，但具体病因迟迟未能明确。

今年6月，家属带楚楚来到武汉儿童医院就诊。该院呼吸内科学科带头人陆小霞教授通过影像学检查发现，患儿双肺呈现典型的“铺路石征”斑片状磨玻璃影，表明肺泡内存在大量病理性物质占据。结合支气管镜肺泡灌洗液分析、肺部组织病理学检查及基因检测结果，专家团队最终确诊楚楚患有肺泡蛋白沉积症（PAP）。

“这是一种极为罕见的疾病，儿童患者更是凤毛麟角。”武汉儿童医院呼吸内科主任医师陈鹏解释道，正常肺部如同海绵，肺泡是进行气体交换的气孔。而肺泡蛋白沉积症患儿的肺泡内充满了黏稠的蛋白和脂质物质，就像海绵孔隙被“泥浆”堵塞，导致气体交换严重受阻。若不及时干预，患儿可能出现持续性低血氧、呼吸衰竭，甚至发展为肺纤维化，危及生命。

突破技术瓶颈，两次手术洗出3升“牛奶”

全肺灌洗是目前公认的治疗肺泡蛋白沉积症的有效手段。然而，儿童全肺灌洗技术难度极大，需要在保证一侧肺灌洗的同时，确保另一侧肺的有效通气，实现“干湿分离”。此前，湖北省尚无儿童接受此类治疗的成功先例。

面对挑战，呼吸内科团队进行了多次讨论，并联合多学科团队进行模拟演练，制定周密的手术方案。6月初，陆小霞教授带队为楚楚实施手术。

手术过程详解：

1. 精准隔离：术中，多学科团队将两个带有“安全气囊”的导管分别置入楚楚的双侧主支气管。灌洗液顺利进入左肺，同时气囊封闭右肺，避免“呛水”，实现了左右肺的独立操作。
2. 震荡清除：随后，医生向左侧肺注入生理盐水并进行高频振荡，将沉积的蛋白物质“震松”后吸出。
3. 反复清洗：经过反复操作，排出的液体从浑浊的“牛奶”色逐渐变得清亮。初步收集的灌洗液静置后出现分层，下层可见厚厚的蛋白沉淀物。

麻醉科团队全程严密监护患儿生命体征，确保血氧饱和度稳定。历时4小时，医生从左肺成功洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液。10天后，右肺再次洗出1615毫升沉淀液。至此，这场肺部“大扫除”圆满完成。

术后，楚楚的氧合指标明显改善，呼吸恢复顺畅。6月30日，她恢复良好，顺利出院。

专家提醒：警惕儿童持续性咳嗽与气促

武汉儿童医院呼吸内科主任医师陈鹏指出，肺泡蛋白沉积症在儿童中发病率极低，早期症状缺乏特异性，常表现为活动后气喘、顽固性干咳、乏力等，极易被误诊为普通肺炎或哮喘。

陈鹏主任医师提醒家长：

若孩子出现以下症状，应高度警惕肺部间质性疾病的可能：
* 长期咳嗽、气促，且症状进行性加重；
* 呼吸困难，活动耐力明显下降；
* 出现胸壁畸形或指趾端变粗（杵状指）等体征。

建议尽早前往儿童呼吸内科就诊，必要时通过支气管镜检查及基因分析排查罕见病因，以免延误最佳治疗时机。

（极目新闻）

责任编辑： 李梦洁 UN977

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